我儿子， 3岁（2005年5月4日出生）。2006-12-26以“左眼眶青肿10天，右臀部青肿4天”为主诉，入住
医院。缘于入院前10天无明显诱因始出现左眼眶青紫肿胀，伴
疼痛，无发热，无咳嗽、咳痰，无
腹痛、
腹泻、腹胀，无鼻衄、血尿、黑便，无
头晕、呕血，无面色苍白，未予治疗，左眼眶肿胀加剧，4天前右臀部出现青紫肿胀，伴有活动不便，并逐渐加剧，就诊于我院门诊，行(12.21)B超检查示右臀部软组织内高回声区（性质待定），(12.20)血常规示WBC8.4×10^9/L,GR%37.6%,RBC4.56×10^12/L,HGB123g/L,PLT343×10^9/L.门诊拟“
血友病？”收住院。入院查体：T37.6℃，P:98次/分，R:24次/分,Wt12kg。神志清楚，营养中等，发育正常，皮肤粘膜无黄染，左眼眶可见4×3cm2的血肿，右臀部可扪及一3×3cm2的皮下血肿，余皮肤、粘膜未见明显的出血点及淤点淤斑。颈软，咽红，气管居中，胸廓无畸形，呼吸平稳，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，心律齐，心音有力。腹平软，无肠型及胃肠蠕动波，无压痛，肝脾未及肿大，肠鸣音约4次/分。右髋关节处肿胀，压痛明显，活动稍受限，余未见异常。生理反射正常，病理征未引出。辅助检查：同上。入院诊断：血友病？入院后予止血芳酸、止血敏、Vitk止血处理，输新鲜冰冻血浆支持及激素、抗生素抗炎等处理后，病情好转，无出血倾向出院。
之后两次出血住院，治疗同上。07.4.2(输血半个多月后)于福建省协和医院查：Ⅴ因子活性189.4％，Ⅷ15.3％，Ⅸ93.4％，血浆凝血酶原时间26.7S，血浆纤维蛋白原3.4G/L，APTT57.3S。
之后反复因“牙龈渗血或皮肤瘀斑”入院，输新鲜冰冻血浆有效，静滴第八因子无效。
2007.6.23于
上海瑞金医院行检查：APTT61.7S，PT16.2S，Ⅴ因子活性86％，Ⅷ99％，Ⅸ16％，Ⅺ121％，Ⅶ6.1％，Ⅱ32％，Ⅹ26％。
之后患儿平均1个月左右就因“牙龈渗血或皮肤瘀斑”入院静滴“止血敏、VitC、Vitk1、地塞米松”后，均能止血，但出血倾向周期明显缩短，现约1周左右就出现“牙龈渗血或皮肤瘀斑”。出现出血倾向后口服“止血芳酸、Vitk4”均不能止血，最后都需要静滴“止血敏、VitC、Vitk1、地塞米松”。
曾在
泉州第一医院行生化全套大致正常，
乙肝两对半阴性，B超示
肝硬化。
梅毒血清反应素阴性；
艾滋病抗原抗体定性阴性；肝纤维化标志。在泉州二院复查彩超示肝大小形态大致正常。
目前考虑：依赖Vitk凝血因子缺乏症（FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ）。
疑点如下：
1、福建省协和医院检查Ⅷ因子活性明显降低，上海瑞金医院检查正常。
2、福建省协和医院检查Ⅸ因子活性正常，上海瑞金医院检查降低。
3、福建省协和医院检查Ⅴ因子活性升高明显，上海瑞金医院检查正常。
4、为什么口服“止血芳酸、Vitk4”均不能止血，都需要静滴“止血敏、VitC、Vitk1”才能止血。
5、同样的治疗方案，为什么出血倾向周期明显缩短。
6、两次肝脏彩超差别太大。
7、能否确诊为依赖Vitk凝血因子缺乏症（FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ）？需要进一步做什么检查？有什么更有效的治疗方案？平时需要口服什么药物预防？
8、为什么一周岁七个月之前一切正常，之后才开始发病？
9、第2、7、9、10因子减少，PT会明显延长，为什么没有明显延长？
10、APTT与第8因子相关，APTT明显延长为什么第8因子正常？是不是第8因子活性降低？能不能查第8因子活性相关抗原？
11、如果是第8因子活性不足，为什么Vitk治疗有效？
12、能不能查血小板功能？
请专家帮我解答一下疑难问题或需请教哪位专家,如何就医?谢谢!
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